Абиотрофия биглей (NCCD)

Мозжечковая абиотрофия или неонатальная мозжечковая дегенерация - это наследственным заболеванием, встречающееся у некоторых пород собак, включая биглей. Мозжечок - это часть головного мозга, необходимая для контроля движений и координации. Поражения мозжечка приводят к нарушениям положения тела в пространстве и потере равновесия. Абиотрофия биглей характеризуется прогрессирующей дегенерацией нейронов, располагающихся в коре мозжечка. У больных биглей наблюдается расстройство координации с потерей равновесия, нарушение походки, сопровождающуюся неспособностью нормально контролировать и координировать движения. При гистопатологических исследованиях выявляется обширная дегенерация или полное отсутствие клеток Пуркинье, а также вторичные поражения мозжечка. В местах утраты клеток Пуркинье отмечается повышенное количество астроцитов. В норме вес мозжечка составляет 10-12% от массы головного мозга, а у больных биглей вес мозжечка составил всего 5% от массы мозга. Первые симптомы абиотрофии у больных собак появляются в возрасте около 3 недель. Поскольку заболевание прогрессирует и лечения не существует, больных щенков обычно подвергают эвтаназии. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Клинически здоровые родители больных щенков всегда являются носителями (гетерозиготами). При вязке носителей у каждого щенка шанс родиться больным составляет 25%, 50% - родиться бессимптомным носителем и 25% - здоровым. Тест на абиотрофию является частью обязательной схемы ДНК тестирования биглей в некоторых клубах.