Болезнь фон Виллебранда III типа (vWDIII) для койкерхондье

Болезнь фон Виллебранда 3 типа (VWD3) – это наследственное заболевание, наиболее часто встречающееся заболевание системы свертывания крови у собак. Оно является результатом частичного или полного отсутствия фактора фон Виллебранда (vWF) или его нефункциональностью из-за нарушения структуры. Фактор фон Виллебранда представляет собой мультимерны й гликопротеин плазмы, играющий основную роль в гемостазе и ответе организма на повреждение кровеносных сосудов и кровотечение. Белок фон Виллебранда требуется для нормальной адгезии в местах повреждения сосудов, и активирует агрегацию тромбоцитов. Также он стабилизирует фактор свертывания крови VIII (FVIII). Характерными симптомами болезни фон Виллебранда являются быстрое проявление длительных и постоянных кровотечений в местах малейших повреждений кожи и отбора венозной крови, спонтанные кровотечения в носовой полости, кишечнике и деснах, постоперационные и посттравматические повреждения. Несмотря на важность vWF в свертывании крови частичное или полное отсутствие vWF в крови не всегда является летальным, а также болезнь фон Виллебранда может оставаться нераспознанной в течение нескольких лет. У больных собак могут наблюдаться легкие, умеренные или сильные кровотечения, поскольку это заболевание генетически и клинически гетерогенное. У собак известно три типа наследственной болезни фон Виллебранда, и за качественные и количественные характеристики, являющиеся основой для разделения vWD на vWD I типа (частичное отсутствие vWF), II типа (нефункциональный vWF) и III типа (полное отсутствие vWF) отвечают разные мутации в гене VWF). vWD III типа является наиболее тяжелой формой vWD, вызванной полным отсутствием фактора фон Виллебранда в плазме, и эта форма заболевания часто летальна. И собаки с эпизодами серьезных кровотечений требуют переливания крови. vWD III типа выявлена у скотч-терьеров, шелти и нидерландских койкерхондье. У больных собак (гомозиготных по мутации) фактор фон Виллебранда не обнаруживается, у носителей (гетерозигот) количество фактора в плазме умеренно снижено, но клинически это здоровые собаки. В основном, болезнь фон Виллебранда диагностируется с помощью теста ИФА на антиген vWF, но этот способ применяется уже при развившемся кровотечении. Но единственным надежным способом определить генетический статус животного является генетический тест, определяющий варианты присутствующих аллелей гена VWD, точно дифференцирующий здоровых, носителей и больных собак. Способ наследования Болезнь фон Виллебранда – аутосомный признак, и частота встречаемости заболевания одинакова у сук и кобелей. У всех кобелей и сук присутствует по две копии гена VWF, один унаследован от матери, второй – от отца. 3 тип болезни фон Виллебранда наследуется по рецессивному типу, и у собак с клиническим проявлением присутствует 2 копии гена с мутацией. В лаборатории ПОИСК можно провести генетическое исследование на болезнь фон Виллебранда III типа для собак породы нидерландский койкерхондье.