Наследственная некротизирующая миелопатия, ENM (паралич койкерхондье, лейкодистрофия койкерхондье)

Наследственная некротизирующая миелопатия (ENM), также известная как паралич койкерхондье, или лейкодистрофия, является смертельным наследственным неврологическим заболеванием, встречающимся у собак породы нидерландский койкерхондье. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией спинного мозга, приводящей к параличу, обычно начинающемуся с задних конечностей. Эффективного лечения не существует, и больные собаки, к сожалению, погибают в течение пары лет после начала симптомов.

Первичные симптомы: затруднения при вставании, напряженная походка, слабость в мышцах, а также атаксия (утрата координации) задних конечностей. При прогрессировании заболевания паралич распространяется на передние конечности, что приводит к полному параличу. Другие симптомы могут выражаться в затруднении при поглощении пищи и питье, чрезмерном слюнотечении, состоянии подавленности, изменении голоса и, иногда, в затрудненном глотании.

Причина заболевания и наследование:

• ENM вызывается рецессивной мутацией в гене IBA57.
• Больные собаки унаследовали две копии мутировавшего гена, по одной от каждого родителя.
• Носители мутации содержат в геноме одну копию гена с мутацией, не проявляют симптомов заболевания, но передают мутацию потомкам.

Диагностика и лечение:

• Для выявления носителей и больных собак доступен генетический тест, который также доступен и в Лаборатории «ПОИСК».
• Лечения ENM не существует. Лечение направлено на проведение поддерживающих мер, таких как мягкие подстилки, регулирование мочеиспускания и предотвращение появления пролежней.
• Для предотвращения распространения заболевания рекомендуется принимать меры, включающие генетическое тестирование производителей и вязки только здоровых собак или носителя со здоровой собакой.